Granulomatose com poliangiite, uma nova nomenclatura da granulomatose de Wegener

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granulomatose é definida como uma doença sistêmica que se caracteriza pela presença de vasculite necrosante granulomatosa, acometendo preferencialmente as vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, glomerulonefrite e diferentes graus de vasculite sistêmica.
Esta doença afeta aproximadamente 8,5 indivíduos a cada 1 milhão de habitantes. Em cerca de 90% dos casos ocorre em indivíduos brancos, tipicamente durante a meia-idade, embora haja relatos na literatura médica de casos de pacientes mais jovens afetados por esta afecção.
As manifestações clínicas desta doença são bem inespecíficas, sendo, normalmente, bem prolongado o tempo até o diagnóstico, especialmente nos casos de evolução indolente.
A sintomatologia pode surgir gradativamente ou abruptamente. As primeiras manifestações ocorrem, geralmente, no trato respiratório superior, nariz, seios nasais, ouvidos e traquéia; podendo, em muitos casos, ocorrer graves hemorragias nasais, sinusite, otite média, tosse e expectoração com sangue. Também há a presença de febre, mal-estar geral, anemia, perda de apetite, dores e tumefações articulares; inflamações oculares e do ouvido também podem ser observadas. Esta doença também pode acometer as artérias cardíacas, resultando em dor torácica ou enfarte do miocárdio; também pode acometer o cérebro ou a medula espinhal, gerando sintomatologia similar a de outras moléstias neurológicas, além de pode acometer o sistema gastrointestinal, levando ao surgimento de úlceras e hemorragia digestiva.
A doença pode disseminar-se pelo organismo, causando inflamação dos vasos sanguíneos do corpo todo. Em decorrência disso, há o surgimento de ulcerações, púrpuras e pápulas na pele que se espalham pela mesma, deixando graves cicatrizes. Na maior parte dos casos também há acometimento renal, que varia desde uma discreta lesão a uma insuficiência renal, o que leva à hipertensão e sintomatologia decorrente da uremia.
Em muitos casos, o único órgão acometido por esta doença são os pulmões, podendo haver formação de granulomas pulmonares, o que leva à dispnéia.
O diagnóstico é obtido com base na história clínica, nos achados do exame físico, de imagem (radiografia e tomografia), anátomo-patológicos e positividade do cANCA, que consiste em um anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que muitos pesquisadores acreditam ser altamente específico para a granulomatose de Wegener, apresentando 98% de especificidade com sensibilidade variando entre 34 a 92%.
O tratamento desta moléstia é feito com o uso de fármacos imunossupressores.  A droga de eleição é a ciclofosfamida, administrada na dose de 2 mg/Kg/dia, por via oral, em associação com os glicocorticóides, sendo a prednisona a mais utilizada, no dose de 1 mg/Kg/dia. Estes fármacos são responsáveis por controlar a doença, diminuindo a reação imunitária inadequada do organismo.
Fontes: ScieloScieloWikipedia Merck

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