Coexistência entre Espondilite Anquilosante e Ehlers Danlos

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Coexistência entre Espondilite Anquilosante e Ehlers Danlos, uma associação rara ou desconhecida?

Juliana Brandão Pinto Carneiro, Taíssa Pinto de Souza, Talita de Oliveira Ribeiro, Samila Alves da Silva, Patrícia da Silva Cunha, Anne Christine Nogueira Garcia Neves, Sandra Lúcia Euzébio Ribeiro

Hospital Universitário Getúlio Vargas (HUGV), Universidade Federal do Amazonas (UFAM), Manaus, AM, Brasil

Introdução: Espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória crônica que afeta pessoas jovens com menos de 45 anos, mais comum em homens, com forte relação familiar em até três gerações. Hipermobilidade articular (HA) é definida como aumento da amplitude dos movimentos de uma ou mais articulações, observada na infância, declina na idade adulta. O diagnóstico é clínico e é feito pelos critérios de Beighton. Síndrome de Ehler Danlos (SED) do tipo III é caracterizada pela HA, hiperelasticidade cutânea, sintomas extra-articulares e padrão familiar hereditário.

Relato de caso: Paciente masculino, 30 anos, com hiperlasticidade da pele, apresentava na infância artralgia em ombros, coxofemorais e joelhos. Na adolescência, houve pioria dos sintomas articulares, evoluiu com lombalgia inflamatória, fadiga e ansiedade. Diagnóstico de SED aos 24 anos (escore de Beighton igual a 8/9). Na RM: tendinopatia em ombros; osteoartrite em coxofemorais; discopatias em coluna cervical e lombar e redução dos espaços em torácica. Aventada a hipótese de espondiloartrite (EpA), devido à persistência de lombalgia inflamatória, artralgia de grandes articulações e irmã com EA, HLA-B27 positivo e HA. Exame físico: dor à compressão de enteses: tuberosidade maior dos ombros, epicôndilos laterais e mediais, trocânter maior dos fêmures, tendão de aquiles bilateral e sacroilíacas; teste de Shober de 10/14 cm. Laboratório: Ht = 44,1%, Leuco = 7.200/µL, VHS = 2 mm, PCR = 0,34 mg/dL, Fosfatase alcalina = 77 U/L, Látex negativo, HLA-B27 presente, sorologias para hepatites e HIV não reagentes. RM de sacroilícas: sacroileíte incipiente. Diagnóstico de EA pelos critérios do ASAS 2009. Iniciou Aine e sulfassalazina com melhoria dos sintomas.

Conclusão: A coexistência de EA e SED é rara e há poucos relatos na literatura, os quais mostram dificuldade no diagnóstico, já que são doenças com características opostas. Isso nos leva a questionar se essa associação é realmente rara ou se é pouco diagnosticada.

Fonte: REV BRAS REUMATOL. 2016;56(SUPL 2): S1-S178

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